11 Σπάνιες δερματικές παθήσεις
Το δέρμα είναι το μεγαλύτερο όργανο του ανθρώπινου σώματος. Υπάρχουν διάφορες συνθήκες που μπορούν να επηρεάσουν το δέρμα. Μερικά από αυτά είναι κοινά, ενώ άλλα είναι σπάνια.
Πολλοί άνθρωποι μπορεί να έχουν βιώσει έκζεμα ή κυψέλες, για παράδειγμα. Ωστόσο, ορισμένες δερματικές παθήσεις επηρεάζουν πολύ λιγότερους ανθρώπους. Πολλά από αυτά είναι κληρονομικές συνθήκες.
Παρακάτω, απαριθμούμε 11 σπάνιες δερματικές παθήσεις μαζί με τα συμπτώματά τους και τις πιθανές θεραπείες.
1. σύνδρομο Blau
Αυτή η σπάνια κατάσταση του δέρματος επηρεάζει συνήθως τα παιδιά κάτω των 4 ετών. Πρόκειται για μια γενετική διαταραχή και έχει παρόμοια συμπτώματα με τη σαρκοείδωση.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Πόνος και διόγκωση των αρθρώσεων
- Η φλεγμονή των ματιών και ο ερεθισμός
Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Blau, αλλά είναι δυνατόν να αντιμετωπιστεί και να διαχειριστεί τα συμπτώματά του. Για παράδειγμα, τα κορτικοστεροειδή μπορούν να βοηθήσουν στη φλεγμονή.
2. Ακτινικό prurigo
Το ακτινικό prurigo (AP) είναι μια κατάσταση του δέρματος που προκαλεί ακραία κνησμό σε απόκριση της έκθεσης του ηλιακού φωτός.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- itchy εξάνθημα
- Μικρά κόκκινα παλάτια, πλάκες ή οζίδια στο δέρμα
- , σε ορισμένες περιπτώσεις
Το δέρμα που εκτίθεται στο ηλιακό φως εμφανίζει συχνά το πιο σοβαρό εξάνθημα.
AP πιο συχνά καλλιεργείται στο πρόσωπο, τα χείλη, το λαιμό, το στήθος, τα χέρια και τα χέρια. Μπορεί επίσης να προκαλέσει ερεθισμό των ματιών. Η κατάσταση μπορεί επίσης να επηρεάσει θέσεις στο σώμα που δεν λαμβάνουν άμεση έκθεση στο φως του ήλιου.
Δεν υπάρχει θεραπεία για το AP. Ωστόσο, οι άνθρωποι μπορούν να διαχειριστούν τα συμπτώματα περιορίζοντας την έκθεσή τους στον ήλιο και προστατεύοντας τον εαυτό τους όταν πηγαίνουν έξω σε πολύ ηλιόλουστες μέρες.
Κατά τη διάρκεια των φλεγμονών, οι άνθρωποι μπορούν να χρησιμοποιήσουν:
- Τοπικά κορτικοστεροειδή
- Anti-itch κρέμες
- με φλεγμονή
3. Το σύνδρομο αποφλοιώσεως του δέρματος
Το σύνδρομο αποφλοιώσεως του δέρματος (PSS) είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή του δέρματος όπου η απόρριψη του δέρματος συμβαίνει με επιταχυνόμενο ρυθμό. Η κατάσταση μπορεί να ξεκινήσει κατά τη γέννηση ή νωρίς στην παιδική ηλικία.
Παράγοντες όπως η θερμότητα και η τριβή μπορεί να επιδεινώσουν το ξεφλούδισμα, οι οποίες μπορούν να επηρεάσουν μόνο τα άκρα ή ολόκληρο το σώμα.
Τα πιθανά συμπτώματα των PSS περιλαμβάνουν:
- Αποβολή ή ξεφλουδισμό του δέρματος, συνήθως ανώδυνη
- Η επεξεργασία του δέρματος
θεραπεία για το PSS περιλαμβάνει επαρκή ενυδατική κρέμα του δέρματος. Δεν υπάρχει τρόπος να σταματήσετε την αποβολή του δέρματος.
4. Argyria
Τα άτομα με Argyria βιώνουν τις αλλαγές χρώματος του δέρματος λόγω συσσώρευσης ασημένιων αλάτων στο σώμα. Το δέρμα παίρνει μια μπλε-γκρι εμφάνιση.
Μπορεί να συμβεί όταν ένα άτομο αυτοθεραπείας με συμπληρώματα ή άλλες ουσίες που περιέχουν ασήμι. Μπορεί επίσης να συμβεί λόγω επαγγελματικής έκθεσης σε ασήμι, όπως στην κατασκευή κράματος μετάλλων.
Τα σημάδια της Argyria περιλαμβάνουν:
- Blue-Gray Tone Skin, κυρίως σε μέρη του δέρματος που παίρνουν πολλή έκθεση
- Hyperpigmented Nails
- Τα λευκά από τα μάτια παίρνουν μια μπλε-γκρι χροιά
Argyria είναι μια μόνιμη κατάσταση. Ωστόσο, μια επισκόπηση της επιστημονικής βιβλιογραφίας από το 2020 υποδηλώνει ότι η θεραπεία με λέιζερ μπορεί να μειώσει την χρωματισμό σε άτομα με Argyria.
5. Ερυθροποιητική πρωτοτοπορφυρία
Η ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία είναι μια μεταβολική διαταραχή. Αυτό συμβαίνει λόγω μιας κληρονομικής ανεπάρκειας ενός ενζύμου που ονομάζεται Ferrochelatase.
Τα άτομα με αυτή τη διαταραχή έχουν φωτοευαίσθητο δέρμα – δέρμα που είναι ευαίσθητο στο ηλιακό φως.
Ορισμένα συμπτώματα αυτής της κατάστασης του δέρματος περιλαμβάνουν:
Η φουσκάλες και η κρούστα μπορεί επίσης να εμφανιστούν, αλλά αυτά τα συμπτώματα είναι λιγότερο κοινά. Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε ουλές και πάχυνση του δέρματος.
Δεν υπάρχει θεραπεία για ερυθροποιητική πρωτόφωση. Οι άνθρωποι πρέπει να περιορίσουν την έκθεση στον ήλιο για να αποτρέψουν μια οδυνηρή αντίδραση.
6. Τα λωρίδια ιχθυάζης
Τα βρέφη που γεννιούνται με αυτή τη σπάνια γενετική ασθένεια έχουν ένα κηρώδες στρώμα δέρματος που ρίχνουν μέσα σε λίγες εβδομάδες. Μόλις ρίξουν αυτό το στρώμα, το δέρμα κάτω είναι κόκκινο και λωρίδα.
Άλλα συμπτώματα της κατάστασης είναι:
Δεν υπάρχει θεραπεία για την κατάσταση. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διαχείριση των συμπτωμάτων, τα οποία μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Η υγρασία και η υγρασία μπορούν να βοηθήσουν να διατηρηθεί το δέρμα ενυδατωμένο.
Η
Harlequin Ichthyosis επηρεάζει μόνο ένα στα 300.000 νεογέννητα.
Χαρακτηριστικά της νόσου περιλαμβάνουν:
- Οι ανωμαλίες του δέρματος κατά τη γέννηση
- Πολύ παχιά, λαμπερά μπαλώματα ή πλάκες δέρματος
- Οι ρωγμές που διαχωρίζουν αυτές τις πυκνές πλάκες
- βλεφάρους στράφηκαν προς τα έξω
- μύτη, αυτί και ανωμαλίες των χείλους
- επιπλέον ψηφία στα χέρια ή τα πόδια
- Δυσκολία ρύθμισης της θερμοκρασίας του σώματος
Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτή τη σπάνια ασθένεια. Η θεραπεία περιστρέφεται γύρω από την πρόληψη της μόλυνσης και την προστασία του λεπτού δέρματος. Οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν αντιβιοτικά για να αποτρέψουν και να θεραπεύσουν τη μόλυνση τις λίγες εβδομάδες μετά τη γέννηση.
8. Το σύνδρομο Stevens-Johnson και το τοξικό επιδερμικό νεκρόλυση
σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) και τοξική επιδερμική νεκρόλυση (δέκα) είναι μια σπάνια κατάσταση που συνήθως συμβαίνει μετά από ένα άτομο που παίρνει ένα ορισμένα φάρμακα. Ο καθένας μπορεί να το αναπτύξει, αλλά είναι πολύ πιο συνηθισμένο σε άτομα με HIV.
φάρμακα που συνδέονται συχνότερα με SJs και δέκα περιλαμβάνουν:
- αντισπασμωδικά
- Allopurinol
- Βήτα-λακτάμη
- Νεβιραπίνη
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDS)
- σουλφοναμίδια
αντίδραση στη φαρμακευτική αγωγή.
Ορισμένα από τα σημάδια των SJs και Ten περιλαμβάνουν:
- Πονόκερο
- Προβλήματα κατάποσης
- βήχας και runny μύτη
- Ερεθισμένα, κόκκινα μάτια
- πόνοι και πόνοι
- οδυνηρό εξάνθημα που μπορεί να εμφανιστεί ως:
- Flat Red ή μοβ σημεία
- BLISTERS
- Ο στόχος-όπως
- διάχυτη ερυθρότητα
Η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι να σταματήσουν να παίρνουν το φάρμακο που μπορεί να έχει προκαλέσει την αντίδραση.
Οι άνθρωποι που υποψιάζονται ότι έχουν αυτή την κατάσταση θα πρέπει να αναζητήσουν επείγουσα ιατρική θεραπεία.
9. Επιδερμία Bullosa
Η Bullosa της επιδερμόλυσης αναφέρεται σε μια ομάδα κληρονομικών δερματικών παθήσεων που προκαλούν φουσκάλες και βλάβες στο δέρμα και τις βλεννώδεις μεμβράνες.
Η φλόγα συνήθως εμφανίζεται σε μέρη όπου υπάρχει τριβή. Εμφανίζεται επίσης ως απάντηση στο μικρό τραύμα.
Δεν υπάρχει θεραπεία για την Bullosa επιδερμόλυσης, αλλά οι άνθρωποι μπορούν να διαχειριστούν την κατάσταση προστατεύοντας το δέρμα και αποφεύγοντας τον σχηματισμό φυσαλίδων.
10. Χρωμιδρόση
Τα άτομα με χρωμιδρόση παράγουν έγχρωμο ιδρώτα. Ξεκινάει συνήθως αφού ένα άτομο περνάει από την εφηβεία.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Έγχρωμο ιδρώτα που μπορεί να είναι μαύρο, πράσινο, καφέ, κίτρινο ή μπλε
- Ένα ζεστό αίσθημα του δέρματος ακριβώς πριν Παράγοντας έγχρωμο ιδρώτα
- Μια φραγκοσυκτική αίσθηση του δέρματος
Αυτή η κατάσταση είναι σπάνια αλλά καλοήθη. Οι γιατροί μπορούν να το αντιμετωπίσουν με τοπική κρέμα καψαϊκίνης ή ενέσεις Botox.
11. Η necrobiosis lipoidica
Η λιποπαΐνα είναι ένα εξάνθημα που επηρεάζει τα κάτω πόδια και είναι πιο κοινό στα θηλυκά. Συνήθως επηρεάζει τους ανθρώπους με διαβήτη, αλλά μπορεί να επηρεάσει και τους άλλους.
Το εξάνθημα μπορεί να είναι:
- Τοποθετημένος στην περιοχή Shin
- οδυνηρή ή τρυφερή
- Οβάλ, στρογγυλό ή ακανόνιστο σε σχήμα
Το εξάνθημα έχει συχνά ένα κέντρο με προεξέχοντα αιμοφόρα αγγεία. Μπορεί να εξαλείψει λόγω μικρού τραύματος. Τα έλκη μπορεί να οδηγήσουν σε λοίμωξη.
Ορισμένες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν τοπικά στεροειδή, ενέσεις στεροειδών ή νιασιναμίδιο. Μερικές φορές, δεν απαιτείται θεραπεία.
Πότε να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό
Ορισμένες από αυτές τις συνθήκες είναι κληρονομικές, πράγμα που σημαίνει ότι οι άνθρωποι τους έχουν από τη γέννηση ή την αναπτύσσουν νωρίς στην παιδική ηλικία.
Άτομα των οποίων το δέρμα τους ενοχλεί εξαιτίας ενός εξάνθημα ή άλλης ασθένειας πρέπει να συμβουλευτεί έναν δερματολόγο. Τα περισσότερα εξανθήματα δεν αποτελούν σοβαρή αιτία ανησυχίας.
Η Αμερικανική Ακαδημία Δερματολογικής Ένωσης συνιστά στους ανθρώπους να επικοινωνούν με έναν γιατρό για ένα εξάνθημα εάν:
- Επηρεάζει ολόκληρο το σώμα
- Έχουν επίσης ένα Ο πυρετός
- Το εξάνθημα συνέβη ξαφνικά και εξαπλώνεται
- Υπάρχει φουσκάλες ή ανοικτές πληγές
- Είναι οδυνηρό
- Υπάρχει μια λοίμωξη
Περίληψη
Οι περισσότερες σπάνιες δερματικές παθήσεις έχουν γενετική σύνδεση και οι άνθρωποι τους κληρονομούν με κάποιο τρόπο. Ωστόσο, μερικές φορές οι άνθρωποι μπορούν να αναπτύξουν μια σπάνια κατάσταση του δέρματος αργότερα στη ζωή.
Οι άνθρωποι που ανησυχούν για την υγεία του δέρματος πρέπει να μιλούν με δερματολόγο. Εάν ένα άτομο αισθάνεται ότι ενοχλείται από κάτι στο δέρμα του, αξίζει να μιλήσετε με έναν επαγγελματία υγειονομικής περίθαλψης για να πάρει μια σωστή διάγνωση.
- Παιδιατρική/Παιδική Υγεία
- Φαρμακείο/Φαρμακιστής
Ιδρύματα και ιατρικά περιοδικά και ενώσεις. Αποφεύγουμε τη χρήση τριτογενών αναφορών. Συνδέουμε τις πρωταρχικές πηγές – συμπεριλαμβανομένων των μελετών, των επιστημονικών αναφορών και των στατιστικών στοιχείων – σε κάθε άρθρο και επίσης τις απαριθμούν στο τμήμα πόρων στο κάτω μέρος των άρθρων μας. Μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τον τρόπο με τον οποίο διασφαλίζουμε ότι το περιεχόμενό μας είναι ακριβές και τρέχον διαβάζοντας την πολιτική συντακτικής μας.